선천성 심장 기형인 '완전 대혈관전위'를 갖고 태어나더라도, 적절한 시기에 수술을 받을 경우 30년 생존율이 약 89%에 달한다는 역대 최대 규모의 연구 결과가 나왔다.
서울대병원 소아청소년과 이상윤 교수와 전남대병원 소아청소년과 조화진 교수 연구팀은 1990년부터 2015년까지 국내 10개 상급종합병원에서 '대동맥 전환술'을 받은 환자 1125명을 대상으로 최대 30년(중앙값 14.5년)간 추적 관찰한 결과를 8일 발표했다.
전체 선천성 심장병의 5~7%... 방치 시 1년 내 사망 위험
'완전 대혈관전위'는 심실과 혈관의 연결이 뒤바뀐 기형으로, 전체 선천성 심장병의 5~7%를 차지한다. 정상적인 심장은 좌심실에서 대동맥이, 우심실에서 폐동맥이 연결되지만, 이 기형은 그 반대로 연결되어 산소가 온몸으로 공급되지 못한다.
신생아기에 청색증으로 발견되는 경우가 많으며, 혈관을 정상 위치로 교정하는 대동맥 전환술이 필수적이다. 치료를 받지 않을 경우 1년 이내 사망할 위험이 매우 높은 질환이다.
30년 장기 생존율 확인... 기형 형태별 차이 존재
연구팀의 분석 결과, 수술 후 생존율은 △10년 91.3% △20년 90.7% △30년 88.9%로 나타나 장기적으로 매우 안정적인 생존을 유지하는 것으로 확인됐다.
다만, 동반된 기형의 유무에 따라 생존율에 차이를 보였다.
단순 기형군: 30년 생존율 91%로 가장 높음
타우시그-빙 기형군(심실중격결손 동반): 30년 생존율 75%로 상대적으로 낮음
수술 이후 추가적인 수술이나 시술이 필요한 '재중재 발생률'은 10년 14.5%, 20년 20.2%, 30년 29.2%로 시간이 지남에 따라 점차 증가하는 경향을 보였다.
시기별 합병증 양상 변화... "맞춤형 관리 전략 필요"
특히 이번 연구는 장기 생존자에게서 시간이 흐름에 따라 합병증의 양상이 변화한다는 점을 규명해 주목받고 있다.
수술 초기에는 주로 폐동맥 협착 등 '우심측' 문제가 발생했으나, 수술 후 10년이 지난 시점부터는 대동맥의 비정상적 확장 등 '좌심측' 합병증이 주로 나타났다.
이상윤 서울대병원 교수는 "이번 연구는 세계 최대 규모의 코호트를 최장 30년에 걸쳐 분석했다는 데 큰 학술적 의의가 있다"며 "합병증 발생 양상이 시기에 따라 변하는 것을 확인한 만큼, 향후 환자들을 위한 생애주기별 맞춤형 관리 전략을 수립하는 데 중요한 근거가 될 것"이라고 강조했다.
한편, 이건희 소아암·희귀질환지원사업단의 지원으로 수행된 이번 연구 결과는 국제 학술지 '캐나다 심장병학 저널(Canadian Journal of Cardiology)' 최신호에 게재됐다.